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本文作者:劉玥、彭蕓、段曉岷、尹光恒、謝山佳 單位:首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院影像中心
MR血管成像(MRA),采用三維時間飛躍法(3DTOF):TR22ms,TE2.3ms,翻轉(zhuǎn)角20°,層厚0.8mm,矩陣256×256,視野210mm;MRV采用三維相位對比(3DPC)TR16ms,TE6.7ms,層厚0.9mm,NSA1,圖像重組采用最大密度投影(MIP)。其中1例患兒行mri增強掃描檢查,對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射劑量0.2mmol/kg體重。CE-MRV應(yīng)用三維快速場梯度回波(3DFFE):TR7.9ms,TE1.43ms,翻轉(zhuǎn)角30°,層厚0.62mm,NSA1。2結(jié)果本組15例患兒MRI結(jié)合MRV檢查均為陽性,其中1例患兒行增強掃描顯示不強化的血栓更為清晰。主要分為CVST的直接征象和顱內(nèi)改變等間接征象。
15例患兒均見靜脈竇血流信號消失,MRI顯示靜脈竇區(qū)正常血管流空低信號消失,代之以條形或團狀異常信號,呈短T1、短/長T2信號,或混雜T1、混雜T2信號(圖1);MRV顯示靜脈竇血流變細中斷,甚至消失,大腦淺靜脈或深部靜脈增多,迂曲擴張(圖2);其中上矢狀竇受累12例;橫竇受累14例,其中6例右側(cè)橫竇受累,1例左側(cè)受累,7例雙側(cè)受累;乙狀竇受累11例,其中右側(cè)6例,左側(cè)1例,雙側(cè)4例;8例累及直竇,其中1例合并大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈受累;4例竇匯受累;1例累及左蝶頂竇。本組病例中,MRV檢查發(fā)現(xiàn)1例靜脈畸形,可見兩條粗大靜脈與上矢狀竇相通,未見直竇顯示(圖3);1例左橫竇發(fā)出兩支,分別連接上矢狀竇、右橫竇。MRI平掃6例表現(xiàn)為T1WI等高信號、T2WI高信號;3例表現(xiàn)為T1WI等高信號、T2WI低信號;3例表現(xiàn)為T1WI、T2WI等信號;1例T1WI高信號、T2WI等信號;2例T1WI和T2WI血栓顯示不明顯,由MRV顯示受累靜脈竇纖細、中斷。1例患兒行Gd-DTPA增強,可見腦靜脈竇壁呈環(huán)狀或三角狀強化,而靜脈竇內(nèi)血栓未強化,表現(xiàn)為靜脈竇腔內(nèi)充盈缺損,呈“空三角征”,即“δ征”(圖1)。
12例患兒均于大腦實質(zhì)內(nèi)見片狀長T1、長T2異常信號,其中額顳頂葉5例,基底節(jié)區(qū)、放射冠及半卵圓中心受累5例(圖4),丘腦受累3例,雙側(cè)腦室旁腦白質(zhì)受累3例(圖3),腦干受累2例(圖4),胼胝體受累1例。FLAIR和DWI序列能清晰顯示腦水腫,細胞毒性水腫DWI序列為高信號,ADC圖為低信號(圖4)。4例腦實質(zhì)出血,呈短T1、長/短T2信號,分別位于左顳枕頂葉腦表面,左額顳葉,右額頂顳葉,左額頂葉及胼胝體后部,其中1例左額頂葉及胼胝體出血破入側(cè)腦室;4例硬膜下出血,其中1例合并蛛網(wǎng)膜下腔出血。10例患兒有腦水腫和出血部位周圍腦溝模糊消失,皮質(zhì)腫脹,腦回粗大的腦腫脹表現(xiàn)。2例患兒腦實質(zhì)未見異常信號。4例腦室擴張,其中1例復(fù)查后恢復(fù)正常形態(tài)。3例有硬膜下積液(圖4)。9例大腦深靜脈和淺靜脈明顯增多,迂曲擴張(圖2、3),栓塞靜脈竇周圍較明顯;2例合并頭皮水腫。MRI復(fù)查情況:15例中,10例復(fù)查,間隔時間5天~半個月,6例栓塞情況好轉(zhuǎn),其中1例鐮狀竇開放(圖2),1例枕竇開放;3例栓塞情況進展;1例栓塞情況變化不明顯,但可見枕竇開放。
CVST是一種少見的腦血管疾病。是指顱內(nèi)靜脈竇形成血栓,引起竇腔狹窄、閉塞,腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙,繼而引起腦水腫、出血,顱內(nèi)壓增高等一系列病理生理改變以及相應(yīng)臨床癥狀的一組疾病。據(jù)報道,成人CVST的發(fā)病率約為(3~4)/100萬,而兒童(0~18歲)cvst的發(fā)病率相對較高,為7/100萬[3]。隨著兒童CVST發(fā)病率的增高,該病逐漸被國外學(xué)者認(rèn)識,但國內(nèi)對此仍然缺乏足夠認(rèn)識。
引起兒童CVST發(fā)病機制主要有:靜脈血流滯緩;靜脈管壁損傷;血液成分改變。具體病因主要有兩大類:(1)感染性因素:中耳乳突炎,副鼻竇炎,病毒性腦炎,化膿性腦炎,顏面部感染等;本組5例為腦炎患兒,其中2例患有乳突炎;(2)非感染性因素:高凝狀態(tài):如腎病綜合征,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),手術(shù)等;其他:頭顱外傷,新生兒窒息,先天性心臟病,脫水、貧血、硬腦膜動靜脈分流,制動(臥床休息>4天)、肥胖、白血病、淋巴瘤、肺含鐵血黃素沉著癥,自身免疫性疾病,代謝異常和惡性腫瘤等。另外,應(yīng)用藥物,例如類固醇、門冬酰胺酶和擬交感神經(jīng)藥等,都是兒童血栓形成的誘因。本組2例是腎病綜合征,2例頭顱外傷后,3例經(jīng)激素治療。兒童CVST以男孩居多,本組男女比例是11∶4,而成人以女性偏多,占75%[4]。新生兒和兒童的CVST臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可以是輕微的,也可以和致病因素,如感染和脫水等臨床癥狀重疊。常見癥狀是抽搐,意識改變,局部神經(jīng)功能缺失(如輕偏癱,偏身感覺缺失和顱神經(jīng)麻痹)和一般神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(頭痛、惡心和嘔吐)。大部分臨床癥狀可出現(xiàn)在任何年齡,抽搐一般在新生兒和嬰兒中常見,局灶的和一般神經(jīng)癥狀一般見于年齡較大的幼兒和兒童。新生兒會出現(xiàn)呼吸衰竭和抖動,本組1例新生兒出現(xiàn)窒息癥狀。
通過本組分析,發(fā)現(xiàn)兒童CVST最容易累及橫竇和上矢狀竇,本組15例中,12例累及上矢狀竇,14例累及橫竇,與文獻[2,5]報道一致。原因與兒童生理發(fā)育相關(guān):一方面,大多數(shù)嬰兒海綿竇并不與大腦靜脈相通,導(dǎo)致靜脈血儲存空間小,增加了靜脈回流系統(tǒng)易損性。另一方面,嬰兒顱縫未閉,新生兒出生時頭顱變形和長期仰臥、側(cè)臥姿勢,枕骨和頂骨壓迫上矢狀竇、橫竇和頸內(nèi)靜脈,影響靜脈和靜脈竇內(nèi)血流速度和狀態(tài),容易引起該部位的血栓形成。MRI平掃CVST直接征象對于診斷CVST具有重要價值。T1WI和T2WI上靜脈血栓信號具有一定的特異性,血栓的信號會隨著形成時間的長短而發(fā)生變化,MRI所見血栓信號可以說明疾病進程,目前文獻報道說法不一,結(jié)合國內(nèi)外文獻總結(jié)如下[6,7],大致可分為:(1)急性期(發(fā)病最初5天):靜脈竇內(nèi)血液流動的流空效應(yīng)的低信號消失,呈T1WI等信號,T2WI低信號,由于完整的紅細胞內(nèi)的脫氧血紅蛋白所致;(2)亞急性期(發(fā)病5~30天):T1WI和T2WI均為高信號,是由于氧合血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檎F血紅蛋白;在大靜脈內(nèi),這種改變首先發(fā)生在邊緣,向中心蔓延,導(dǎo)致血栓信號不均勻,稱為“靶征”,即中心等信號周圍繞以高信號。
據(jù)報道,這種“靶征”發(fā)生于15%急性和亞急性期血栓病例中。(3)慢性期(>30天):血栓逐漸變?yōu)門1WI等信號,T2WI持續(xù)高信號。在原栓塞血管和靜脈竇內(nèi)出現(xiàn)血管再通和血流恢復(fù),約2/3以上患兒原栓塞部位的不均勻異常信號會持續(xù)數(shù)年,不要誤診為急性腦靜脈血栓復(fù)發(fā)。需要指出的是,T2WI靜脈竇區(qū)低信號是急性期的重要MRI征象,亞急性期T1WI和T2WI均為高信號則具有確診意義。由于兒童CVST起病急,一般急性期或亞急性期就診,對于掌握這一征象極為重要。但需要指出的是,MRI易受血流速度等因素的影響,會因心臟病,靜脈血流緩慢等原因而出現(xiàn)假陽性,所以應(yīng)注意多方位進行掃描觀察,結(jié)合MRV圖像確定診斷。高培毅[8]將CVSTMRI表現(xiàn)歸納為四種:(1)T1WI,腦腫脹或異常信號不伴T2WI異常信號;(2)腦腫脹腦室大小正常伴T2WI異常信號;(3)腦腫脹腦室擴大伴T2WI異常信號;(4)T2WI異常信號伴腦出血或腦水腫。本組12例腦組織內(nèi)出現(xiàn)水腫,4例有腦出血;只有2例CVST患兒腦實質(zhì)未見異常信號,僅可見硬膜下積液和腦室擴張。腦室擴張病例總共有4例??梢?,兒童CVST腦改變以第2、4種征象多見。
總結(jié)本組病例,兒童CVST頭顱MRI間接征象主要是:腦實質(zhì)水腫、梗死和出血,腦梗死一般是出血性的,好發(fā)部位為皮層、皮層下和深部灰質(zhì),水腫范圍可以累及大腦半球,小腦和腦干、胼胝體等部位,出血大部分位于腦表面,也可以發(fā)生在硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)出血,本組1例腦室出血是由于腦實質(zhì)出血破入腦室。3例可見硬膜下積液,可能是靜脈竇阻塞,靜脈回流障礙所致。MRI除了常規(guī)T1WI和T2WI外,本組病例均有FLAIR和DWI序列,對于鑒別血管源性和神經(jīng)毒性水腫有重要價值;而且嬰幼兒,特別新生兒,腦白質(zhì)未髓鞘化,大部分腦白質(zhì)為稍長T1、長T2信號影,和水腫信號相似,很容易漏診,DWI和FLAIR序列能發(fā)現(xiàn)并清晰顯示腦水腫、梗死病變部位及范圍,是對常規(guī)T1WI和T2WI的主要補充。兒童CVST形成時MRV表現(xiàn)為受累靜脈竇閉塞、纖細、狹窄和充盈缺損,MRV可以明確血栓范圍及血管狹窄程度,進一步證實CVST的存在,并可見腦淺靜脈及深部靜脈明顯增多,迂曲擴張,側(cè)支循環(huán)形成。另外,可以顯示血管畸形和靜脈竇正常發(fā)育變異情況,本組1例MRV發(fā)現(xiàn)兩條粗大靜脈匯入上矢狀竇,而MRI平掃僅顯示較多血管流空信號;1例MRV顯示左橫竇發(fā)出兩支,分別連接上矢狀竇、右橫竇,是橫竇正常變異,這一征象在MRI平掃中是很難發(fā)現(xiàn)的。由于MRV可以從不同方向、角度旋轉(zhuǎn)來觀察靜脈竇病變,立體顯示腦靜脈竇的血流狀態(tài)和靜脈竇的形態(tài),不受血栓信號隨時間變化的影響,確定MRI不易診斷的急性期血栓及陳舊性血栓,可以彌補常規(guī)MRI掃描T1WI和T2WI序列陰性或假陽性表現(xiàn)的不足。另外,MRV復(fù)查可以了解血栓治療后再通及靜脈竇內(nèi)血流恢復(fù)情況[9],有利于評估療效。因此,MRV是顯示CVST最直接和最佳的方法,在兒童CVST診斷中不可缺少,是診斷CVST的重要手段。
由于兒童對增強掃描要求較高,所以本組僅1例做了增強掃描。CE-MRV通過注射對比劑縮短血液的T1時間獲得圖像,不受血液流動的影響,圖像質(zhì)量高,成像真實可靠。有學(xué)者曾對CE-MRV和未注射對比劑的2D-TOF兩種方法進行比較,觀察顱內(nèi)14支主要靜脈結(jié)構(gòu)的顯影情況,表明3DCE-MRV顯示滿意率明顯高于未注射對比劑的TOF和PC法[10]。在對兒童顱內(nèi)靜脈的觀察中,3DCE-MRV對顱內(nèi)較大靜脈竇的輪廓和血栓顯示更清晰,真實顯示側(cè)支循環(huán)建立情況。10例復(fù)查病例中,6例栓塞情況好轉(zhuǎn);3例栓塞情況進展;1例栓塞情況變化不明顯。隨病情好轉(zhuǎn),大腦深靜脈和淺靜脈增多,迂曲擴張程度好轉(zhuǎn);需要指出的是,本組中有1例鐮狀竇開放,2例枕竇開放,可見CVST中,已經(jīng)閉合的靜脈竇可能再次開放,以代償靜脈回流功能。
發(fā)病年齡與性別:兒童CVST以男性多見,新生兒及嬰幼兒多見;成人以中青年女性多見,發(fā)病高峰在20~40歲。病因不同:兒童因以感染為主,還可見于先天性心臟病,腎病綜合征,頭顱外傷和血液病等;成人以非感染性病變?yōu)橹?,與口服避孕藥,妊娠與圍產(chǎn)期,后天性心臟病和腦腫瘤較多見。影像學(xué)上兒童CVST與成人有所差異,兒童CVST好發(fā)部位為上矢狀竇和橫竇,海綿竇和下矢狀竇幾乎不發(fā)生,成人各組靜脈竇均有可能發(fā)生。
結(jié)合本組病例,筆者認(rèn)為,兒童CVST合并腦水腫,腦出血較多;腦室擴張不顯著,可出現(xiàn)硬膜下積液;腦深靜脈和淺靜脈側(cè)支循環(huán)建立較早,代償能力較強。綜上所述,MRI和MRV具有無創(chuàng)傷、無輻射、簡便、快捷等特點,不僅能清晰顯示CVST的血栓情況,還可提示顱內(nèi)繼發(fā)性改變,發(fā)現(xiàn)血栓形成的病因,如乳突炎,腦膜炎等,成為診斷兒童CVST,隨訪觀察及評估預(yù)后的最佳檢查方法[11]。