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川崎病泌尿系統(tǒng)論文

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川崎病泌尿系統(tǒng)論文

一、膿尿

KD患兒常有尿改變,包括蛋白尿、血尿和膿尿。其中膿尿是最常見的表現(xiàn)之一。Turner等報(bào)道沒有尿路感染的KD發(fā)熱兒童有43%的有膿尿,而發(fā)熱兒童只有9%的有明顯的膿尿,這一發(fā)現(xiàn)表明,膿尿是KD的特征之一。KD的無菌性膿尿與尿中單核粒細(xì)胞有關(guān)。尿中的主要細(xì)胞是單核細(xì)胞,而不是中性粒細(xì)胞。KD的無菌性膿尿是由于非特異性的血管炎導(dǎo)致尿道炎。Melish等報(bào)道4例KD伴膿尿患兒,從膀胱抽取尿液沒有發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞,這表明尿道炎是白細(xì)胞的來源,然而,Watanabe等發(fā)現(xiàn)5/10例患兒膀胱尿中有白細(xì)胞,并伴有尿蛋白水平增高和β2微球蛋白增高,KD伴有膿尿者血清尿素氮和肌酐較不伴有膿尿者高。這一結(jié)果提示有些KD患者的無菌性膿尿來源于尿道和(或)腎臟。最近還有報(bào)道1例KD伴急性膀胱炎,說明KD的膿尿可來源于膀胱。黃華等報(bào)道15例年齡<1歲的不完全性川崎病(IKD)首發(fā)表現(xiàn)為膿尿(尿白細(xì)胞≥10/HP),尿培養(yǎng)陰性。按KD治療后膿尿痊愈提示在疾病初期,高熱伴膿尿的嬰兒疑為尿路感染時,如果患兒血象過高,CRP和ESR顯著增高,血清白蛋白下降,或肝功能異常,連續(xù)使用兩代以上頭孢類或其他抗生素?zé)o效,仍持續(xù)高熱,即便發(fā)熱時間<5d,仍需警惕患兒是否有KD,特別是IKD的可能。KD的膿尿不總是無菌的,Shiono等報(bào)道1例KD左側(cè)膀胱輸尿管反流相關(guān)的膿尿和腎盂腎炎,由大腸埃希菌所致。Wu等報(bào)道8/75例KD有細(xì)菌性膿尿,目前還不清楚是細(xì)菌性尿路感染(UTI)引起的免疫紊亂所致KD,還是KD共存的感染。目前認(rèn)為是感染激發(fā)易感宿主的免疫系統(tǒng)所至,因此,認(rèn)為是UTI引起的KD臨床表現(xiàn)。

二、急性腎損傷(AKI)

AKI是一個新的名詞,代替急性腎衰竭,主要強(qiáng)調(diào)腎損傷是一個連續(xù)的過程,在沒有表現(xiàn)出可測得的腎功能指標(biāo)下降之前,腎損傷已經(jīng)發(fā)生。AKI常分為3個病理生理范疇,腎前性、腎性和腎后性。KD導(dǎo)致的AKI有腎前性和腎性。而小管間質(zhì)性腎炎(TIN)、HUS、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎病、川崎病休克綜合征(KDSS)是腎性AKI的原因。腎前性AKI:發(fā)展為腎前性AKI的KD患兒幾乎都伴有急性心力衰竭(AHF)或因胃腸功能紊亂導(dǎo)致低血容量,腎活檢沒發(fā)現(xiàn)腎小球和腎小管病變,隨著AHF和低血容量的糾正,AKI恢復(fù)。部分KD患兒發(fā)展為AKI可能系A(chǔ)HF引起腎低灌注所致。腎性AKI:TIN是AKI的常見原因,特征是腎間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤。在腎組織中發(fā)現(xiàn)有Th和Ts細(xì)胞,這提示這些細(xì)胞對TIN有致病作用。Veija等報(bào)道1例2歲男孩確診為KD,同時發(fā)現(xiàn)伴有TIN,最后出現(xiàn)AKI,腎活檢表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)單核細(xì)胞和多形核細(xì)胞浸潤,通過按KD治療病情恢復(fù)。大多數(shù)腎性AKI不需要特殊治療,少數(shù)需要血液透析。Bonag等報(bào)道1例8歲男孩,除了有典型KD表現(xiàn)外,還有大量蛋白尿,低蛋白血癥及急性腎功能減退等腎活檢表現(xiàn)為TIN伴輕度系膜區(qū)擴(kuò)大,無血管受累,診斷為KD伴腎病綜合征和AKI,通過支持療法病情痊愈,沒有使用激素。說明KD合并的腎病綜合征隨著KD的治愈,腎病綜合征可以自然緩解,而無需針對腎病綜合征進(jìn)行特殊治療。有研究尸檢1例因KD死亡病例發(fā)現(xiàn)TIN伴輕度系膜基質(zhì)增多。這些均說明KD所致腎性AKI是由于腎小管間質(zhì)炎癥所致。因?yàn)門細(xì)胞活化在TIN和KD發(fā)生于發(fā)展中有重要的作用,T細(xì)胞的活化可以使KD患兒發(fā)生TIN。免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎?。篘agamatsu等報(bào)道1例3歲KD男孩,發(fā)展為腎性AKI,病理學(xué)特點(diǎn)是:光學(xué)顯微鏡腎小球正常,電鏡可見電子致密物上皮下沉積,提示由于免疫復(fù)合物導(dǎo)致的腎小球病變。與KDSS相關(guān)的AKI:KDSS是KD的一種嚴(yán)重形式,表現(xiàn)為低血壓和灌注不足。炎癥指標(biāo)顯著增高,冠狀動脈病變危險(xiǎn)性增高,二尖瓣反流,長時間心肌功能障礙。Gatterre等報(bào)道11例KDSS,其中10例發(fā)展為AKI,8例有多器官功能不全綜合征,所有10例AKI恢復(fù)沒留腎的后遺癥,MacArdle等報(bào)道1例2歲男孩KDSS發(fā)展為AKI,進(jìn)行腹膜透析,腎活檢腎小球正常,有少量漿細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤,腎小管壞死,這些表現(xiàn)提示AKI的發(fā)生是急性腎小管壞死(ATN)和多器官功能不全所致。

三、HUSKD并HUS

有2例報(bào)道,F(xiàn)erriero等報(bào)道1例2歲KD女孩,有輕度HUS表現(xiàn),通過支持治療痊愈。Heldrich等報(bào)道1例3歲KD女孩,出現(xiàn)HUS和過敏性紫癜。雖然其發(fā)病機(jī)制不清楚,也沒有進(jìn)行腎活檢,推測可能與腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān)。

四、急性腎炎綜合征(ANS)

ANS的臨床特征是血尿、水腫、高血壓。部分有中等蛋白尿、腎功能不全。大多數(shù)為感染后腎小球腎炎,有些血管炎也可以出現(xiàn)ANS,如過敏性紫癜、Wegener肉芽腫、微血管炎等。Salcedo等總結(jié)7例KD并ANS,6例是兒童,平均年齡5個月,ANS的發(fā)生時間為2~30d,平均20d,血尿、蛋白尿、水腫、高血壓的發(fā)生率分別為7/7、6/7、5/7、4/7,C3和C4下降者為4/7,2例發(fā)生輕度腎功能不全,腎臟改變隨著KD的緩解完全消失,而6例存在冠狀動脈損傷,1例進(jìn)行腎活檢,表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎伴間質(zhì)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,系膜區(qū)有IgM和C3沉積,電鏡發(fā)現(xiàn)系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積。KD并發(fā)ANG的發(fā)病機(jī)制仍不清楚,基于發(fā)現(xiàn)有電子致密物沉積于腎小球,4例有C3和C4下降,推測部分可能是由免疫復(fù)合物介導(dǎo)。

五、腎病綜合征

雖然蛋白尿在KD很常見,但發(fā)展為腎病綜合征者少見,Krug等報(bào)道3例KD,年齡分布為4、4.5、8歲,有腎病綜合征表現(xiàn),所有3例均給予阿司匹林和靜注丙種球蛋白,均未使用皮質(zhì)激素,2周內(nèi)蛋白尿完全消失,Gatterre等報(bào)道11例KDSS,其中3例出現(xiàn)腎病綜合征,盡管癥狀的嚴(yán)重程度不一,但所有腎病綜合征患兒痊愈無任何后遺癥。張琴等報(bào)道1例8歲男孩KD合并腎病綜合征,腎病綜合征發(fā)生在KD的恢復(fù)期,腎活檢發(fā)現(xiàn)腎小球呈分葉狀,系膜細(xì)胞及基質(zhì)彌漫高度增生,廣泛插入,形成雙軌征,毛細(xì)血管管腔高度狹窄,基膜內(nèi)系膜區(qū)可見嗜復(fù)紅蛋白沉積,腎小管灶狀萎縮及多數(shù)蛋白管型;腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤及纖維化;小動脈管壁增厚。病理診斷:膜增生性腎小球腎炎。加用激素、環(huán)磷酰胺沖擊、對癥治療,2個月后病情明顯改善。

六、腎小管功能異常

腎小管功能異常時有報(bào)道。大多數(shù)研究是通過測定尿中尿溶酶體、尿IL-6、β2微球蛋白水平和尿NAG酶,發(fā)現(xiàn)這些指標(biāo)在KD急性期增高,說明存在腎實(shí)質(zhì)損傷。最有價(jià)值的研究是Watanabe等對23例KD患兒尿β2微球蛋白進(jìn)行檢測,根據(jù)尿分析結(jié)果分為3組,無膿尿、膀胱性膿尿、尿道膿尿。發(fā)現(xiàn)大多數(shù)KD有尿β2微球蛋白增高,但膀胱性膿尿患兒尿β2微球蛋白較尿道膿尿和無膿尿組更高。KD的腎小管功能異常的機(jī)制至今仍不清楚。

七、總結(jié)與展望

KD并泌尿系統(tǒng)改變并不常見,主要表現(xiàn)為膿尿、急性AKI、腎炎及腎病綜合征、腎小管功能異常等,盡管他們的發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚,但大多與血管炎及免疫復(fù)合物及T細(xì)胞調(diào)節(jié)功能異常有關(guān)。收集更多相關(guān)臨床資料及進(jìn)一步對其發(fā)病機(jī)制的研究有助于對KD的深入全面的理解。

作者:張仁英

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